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            河北省殘疾人聯合會關于印發《河北省人工耳蝸救助項目篩查標準(2021年版)》的通知

            更新時間:2021-11-04 10:48:45點擊次數:1380次字號:T|T
             河北省人工耳蝸救助項目篩查標準(2021年版)
                   根據《中國殘聯辦公廳關于進一步做好人工耳蝸植入工作的通知》《河北省人民政府關于印發<河北省殘疾兒童康復救助實施方案>的通知》(冀政字〔2018〕59號)、《河北省人民政府關于印發<河北省“十四五”殘疾人保障和發展規劃>的通知》(冀政字〔2021〕46號)等要求,在確保項目安全實施的基礎上,參照中華醫學會編著的《人工耳蝸植入工作指南(2013年版)》,制定本標準。
            一、適應癥及禁忌癥
            (一)適應癥。
            人工耳蝸植入主要用于治療雙耳重度或極重度感音神經性聾。
            1.申請者年齡為10月齡-17周歲(未滿18周歲)。有腦膜炎病史的申請者可在手術條件完備的情況下盡早手術,不做最低年齡限制。
            2.雙耳聽力損失為重度或極重度感音神經性聾,雙耳嘗試使用助聽器經優化驗配收益甚微或無效。6歲以上申請者需要有一定的聽力言語基礎,有助聽器配戴史和聽覺言語康復訓練史(有突發性耳聾病史的申請者除外)。
            3.無手術禁忌證。
            4.監護人對人工耳蝸植入有正確的認識和適當的期望值,且可陪同申請者接受康復訓練。
            5.年齡未滿18周歲,單側耳已自費植入人工耳蝸,需要再植入另一側耳;之前接受過單側耳人工耳蝸救助,但因體內植入體損壞無法正常使用者,可提供相關的證明材料,并經定點醫院項目負責人鑒定、評估通過且簽字后,按項目申請流程申請該項目。
            (二)手術禁忌癥。
            1.絕對禁忌癥:內耳嚴重畸形,例如 Michel 畸形;聽神經缺如或中斷;中耳乳突急性化膿性炎癥。
            2.相對禁忌癥:癲癇頻繁發作不能控制;嚴重精神、智力、行為及心理障礙,無法配合聽覺言語訓練。耳蝸不完全分隔Ⅰ型(IP-Ⅰ)、不完全分隔Ⅲ型(IP-Ⅲ)、共同腔畸形等嚴重耳蝸畸形以及各種原因引起的耳蝸骨化。
            (三)特殊情況人工耳蝸救助。
            1.腦白質病變:如果MRI發現申請者有腦白質病變,需進行智力、神經系統體征及MRI復查。若無智力、運動發育倒退,除聽力、言語外其他系統功能基本正常,神經系統檢查無陽性錐體束征或者體征無變化,MRI腦白質病變區無高信號(DWI像);動態觀察(間隔大于6個月)病變無擴大,經綜合評估后,可進行人工耳蝸植入。
            2.聽神經?。犐窠涀V系障礙):申請者耳聲發射(OAE)和/或耳蝸微音電位(CM)正常而聽性腦干反應(ABR)缺失或嚴重異常,申請者提交相關基因檢查、內耳影像學檢查、聽力學檢查、聽覺言語及學習能力檢查結果經綜合評估做出明確診斷后,與申請者監護人進行有效溝通,告知相關風險,建立合理期望值,可進行人工耳蝸植入。
            3.突發性耳聾:申請者自幼聽力正?;蜉p、中度聽力損失,因特殊原因導致聽力突然下降,經治療無效,導致雙耳永久性極重度聽力損失,不受言語測試結果限制,可進行人工耳蝸植入。
            二、項目篩查評估
            (一)病史采集。
            詢問病史了解可能的發病原因,適合手術條件;行全身體格檢查和相關的輔助檢查,符合手術條件。
            (二)耳部檢查。
            包括耳廓、外耳道和鼓膜等。
            (三)聽力學及前庭功能檢查。
            1.檢查項目
            (1)行為測聽裸耳聽閾:包括氣導和骨導閾值。6歲以上能配合純音聽閾檢測進行純音聽閾檢測,6歲及以下申請者采用行為觀察、視覺強化測聽和游戲測聽。
            (2)行為測聽助聽聽閾:助聽器優化選配后的助聽聽閾測試,采用行為觀察、視覺強化測聽和游戲測聽。
            (3)聲導抗:包括鼓室圖和鐙骨肌反射。
            (4)聽覺誘發電位:包括聽覺腦干反應(ABR)潛伏期及閾值、40Hz相關聽覺反應潛伏期及閾值、多頻穩態聽覺反應(ASSR)。(40Hz相關聽覺反應、多頻穩態聽覺反應(ASSR)測試可選做其中一項),必要時進行耳蝸微音電位(CM)檢查。
            (5)耳聲發射:畸變產物耳聲發射或瞬態誘發耳聲發射。
            2.聽力學入選標準
            (1)主觀聽力學評估:雙耳氣導平均聽閾均≥80dBHL,2KHz 及以上頻率助聽聽閾≥45dBHL。
            (2)客觀聽力學評估:申請者雙耳短聲 ABR 反應閾值≥80 dBnHL,聽性穩態反應 2kHz 及以上頻率閾值≥80dBnHL。大前庭導水管綜合癥申請者可放寬至:雙耳短聲ABR反應閾值≥ 70dBnHL,聽性穩態反應2kHz及以上頻率閾值≥70dBnHL。耳聲發射雙耳均未通過(聽神經病患者除外)。
            (四)影像學評估。
            常規行顳骨薄層CT掃描、內耳及顱腦 MRI,必要時行耳蝸三維重建,符合手術條件。
            (五)聽覺言語能力評估。
            1.檢查項目
            (1)對6歲以上申請者進行聽覺言語能力評估,聽覺言語能力包括申請者進行較佳耳助聽后言語識別率測試,根據申請者的年齡和言語認知水平選擇適宜的言語測試材料(參照《人工耳蝸植入工作指南(2013)》)。
            (2)對6歲以上申請者進行語言能力包括理解能力、表達能力、交往能力測試。
            2.聽覺言語能力評估入選標準
            (1)林氏六音察知測試:察知音數量不少于1個音。
            (2)CAP聽覺分級問卷和聽覺整合問卷(MAIS,IT-MAIS):CAP聽覺分級問卷低于6級;聽覺整個問卷得分<20 分。
            (3)韻母識別、聲母識別、雙音節詞識別三項平均得分≤70%,6 歲以上申請者助聽后言語識別率(閉合式雙音節詞)得分<70%或助聽后聽力較佳耳的開放式短句識別率語前聾≤30%,語后聾<70%。
            (4)6-7歲平均語言年齡需達到1歲以上,8-14歲平均語言年齡需達到2歲及以上,15-17歲平均語言年齡需達到3歲及以上。
            (六)兒童精神行為及學習能力評估。
            1.檢查項目
            (1)學習能力及精神發育測試。
            (2)克氏孤獨癥行為問卷。
            (3)RUtter兒童行為問卷。
            2.兒童精神行為及學習能力評估入選標準
            (1)3歲以上申請者可選用希-內學習能力測驗(中國聾人常模修訂版),希-內學習能力評估智商≥67分。
            (2)3歲以下或不能配合完成希-內測試的申請者可選用格雷費斯心理發育行為測查量表(中國嬰幼兒精神發育量表,MDSCI),格雷費斯測驗精神發育商≥70分。
            (3)對疑有精神智力發育遲緩(希-內學習能力評估智商<67分,格雷費斯測驗精神發育商<70分)或有異常心理行為表現的申請者,應到有關機構進一步觀察、診斷和鑒定。
            (編輯:zylzyl)
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